Das nephrotische Syndrom (NS) stellt die maximale Ausprägung einer proteinurischen Nierenerkrankung, unabhängig von der Ätiologie, dar und führt zu dem Symptomkomplex aus Ödemen, Hypoalbuminämie, Hyperlipidämie und Hyperkoagulabilität. Patienten mit nephrotischem Syndrom sind anfällig für eine Reihe von Komplikationen wie kardiale Dekompensation, intravaskulärer Volumenmangel, akute Nierenschädigung und Infektionen oder Thromboembolien.
In Deutschland existieren gegenwärtig ca. 80.000 terminal niereninsuffiziente Patienten. Mit einer deutlichen weiteren Zunahme dialysepflichtiger Patienten über die nächsten 5-10 Jahre ist zu rechnen.
Die Ziele der Therapie bei Patienten mit Proteinurie sind durch die vorangehenden Referate deutlich geworden: Die Therapie muss auf die Progression der Nierenerkrankung zielen und auf ihre (sekundären) Komplikationen,
Jahrzehntelang hat die Medizin versucht, das kardiovaskuläre Risiko auf der Basis der klassischen Risikofaktoren männliches Geschlecht, Bauchumfang, Hypertonie, Diabetes, Zigarettenrauchen und Fettstoffwechselstörungen vorherzusagen.
1950 schrieb Thomas Addis: "When we see abnormal amounts of protein in the urine, we suppose, there is something wrong with the kidney”
Die Amyloidosen bilden eine Gruppe von Erkrankungen, bei welchen sich Proteine extrazellulär im Gewebe als Fibrillen ablagern.
Die Einteilung der chronischen Nierenerkrankungen nach den international anerkannten CKD-Kriterien hat sich inzwischen durchgesetzt. Die Bedeutung der CKD-Kriterien liegt in der Risikoabschätzung bezüglich des kardiovaskulären Mortalitätsrisikos, des Fortschreitens einer Niereninsuffizienz sowie der Hospitalisationsrate
Zusammenfassung - Bei Patienten mit Alport-Syndrom verzögert der Beginn einer ACE-Hemmer-Therapie ab dem Stadium der Proteinurie das Nierenversagen im Median um 18 (!) Jahre.
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