NEPHRO-News
Die autosomal dominante polyzystische Nierenkrankheit (ADPKD) ist die
häufigste erbliche Nierenerkrankung und betrifft weltweit mehr als 7
Millionen Menschen (Lanktree MB; JASN 2018; 29:2593). Charakteristisch
für die ADPKD ist die zunehmende Bildung zahlreicher Zysten, die im
Laufe der Zeit zu einer massiven Vergrößerung der Nieren und einem
stetigen Nierenfunktionsverlust führen. Etwa 50% der Patientinnen und
Patienten benötigen daher zwischen dem 50.-60. Lebensjahr ein
Nierenersatzverfahren (Dialyse oder Nierentransplantation) (Bergmann C;
Nat Review 2018; 4:50).
Im Sinne einer Systemerkrankung sind
zahlreiche extrarenale Manifestationen möglich. Es kann unter anderem zu
Zysten in der Leber oder dem Pankreas, zerebralen Aneurysmata,
Erkrankungen der Herzklappen und des Darms kommen (Lanktree MB; JASN
2018; 29:2593, Arjune S; Kidney360 2023; 4:150). Darüber hinaus ist die
Prävalenz von Nieren- und Harnleitersteinen sowie Infektionen des
Harntraktes deutlich erhöht (Torres VE; Lancet 2007; 369:1287).
Betroffene haben dazuhin ein Risiko für krankheits-assoziierte
Depressionen und Angststörungen und zeigen eine im Krankheitsverlauf
sinkende gesundheitsbezogene Lebensqualität und allgemeine psychosoziale
Belastung (Yarlioglu AM; Int Urol Nephrol 2023; 55:983).
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