Immunadsorption bei schweren bullösen Autoimmundermatosen

Bullöse Autoimmundermatosen

Die Gruppe der bullösen Autoimmundermatosen umfasst Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute, die durch Autoantikörper gegen unterschiedliche Adhäsionsstrukturen in der Epidermis bzw. der Basalmembranzone gerichtet sind (Hertl M, in G. Plewig, P. Kaudewitz, C.A. Sander (Hrsg.) Fortschritte der praktischen Dermatologie, Springer Verlag. Berlin, 2005). Die Pemphigus-Erkrankungen sind durch eine intraepidermale Spaltbildung gekennzeichnet, die sich klinisch in Form von schlaffen Blasen und Erosionen an den Schleimhäuten und/oder der Haut manifestieren. Der Pemphigus vulgaris, die häufigste Pemphigusvariante im Erwachsenenalter, kann sich durch das Auftreten großflächiger Erosionen zu einem potentiell lebensbedrohlichen Krankheitsbild entwickeln. Die polyklonalen Autoantikörper richten sich sowohl gegen desmosomale Adhäsionsproteine wie Desmoglein 1 / Desmoglein 3 als auch gegen Acetylcholin-Rezeptoren (u. a. Pemphaxin) auf der Oberfläche von Keratinozyten. Die Pemphigoid-Erkrankungen sind charakterisiert durch zirkulierende und gewebegebundene Autoantikörper gegen hemidesmosomale Adhäsionsproteine (BP180 / Typ-XVII-Kollagen, BP230, Laminin 5), die für die mechanische Integrität der Basalmembranzone sowie für die Adhäsion der basalen Keratinozyten auf der Basalmembran verantwortlich sind. Histologisch zeigt sich an läsionalen Hautbiopsien entsprechend eine subepidermale Spaltbildung, die klinisch durch pralle, mechanisch stabilere Blasen an der Haut und seltener an den Schleimhäuten imponieren. Bei den Pemphigoiden sind neben den Autoantikörpern neutrophile Granulozyten und Komplementfaktoren pathogenetisch relevant. Die seltener auftretende Epidermolysis bullosa acqusita (EBA) ist durch Typ-VII-Kollagen-reaktive Autoantikörper gekennzeichnet. Klinisch manifestieren sich pralle Blasen betont an mechanisch belasteten Haut- und Schleimhautarealen.