Calciphylaxie:

Einleitung

Die Calciphylaxie ist ein seltenes, lebensbedrohliches Syndrom, welches durch Mediaverkalkungen kleinerer und mittlerer arterieller Gefäße sowie progrediente und sehr schmerzhafte kutane Ulzerationen charakterisiert ist (Abb. 1). Calciphylaxien treten fast ausschließlich bei Dialysepatienten und Patienten nach Nierentransplantation auf. Die Manifestation einer Calciphylaxie geht mit einer bis zu 80%igen Mortalität der betroffenen Patienten einher, welche insbesondere durch die Superinfektion der Hautläsionen bedingt ist. Die meisten der Patienten sind jedoch auch kardiovaskulär schwer kompromittiert und weisen z. B. regelhaft ausgeprägte Verkalkungen der großen Gefäße auf. Genaue Zahlen zur Inzidenz liegen derzeit nicht vor, schätzungsweise handelt es sich um ca. 50 Fälle in Deutschland pro Jahr, aber es mag auch eine Dunkelziffer existieren, die durch klinisch mildere oder fehlinterpretierte Verläufe bedingt ist.

Das klinische Krankheitsbild der Calciphylaxie

Die Calciphylaxie, im englischen Sprachgebrauch "calcific uremic arteriolopathy" (CUA), beginnt häufig mit subkutanen indurierten Plaques, gefolgt von der Entwicklung einer schmerzhaften Livedo reticularis, die am häufigsten in der Haut der Beine und der Hüften, aber auch abdominell, im Skelettmuskel und an den Akren lokalisiert ist (Coates T, Am J Kidney Dis 32:384-91, 1998; Fine A, Kidney Int 61:2210-7, 2002). Insbesondere die Läsionen an den Akren und den Extremitäten lassen differentialdiagnostisch an vaskulitische bzw. durch Cholesterinembolien bedingte Veränderungen denken. Die Läsionen können dann exulzerierend aufbrechen und neigen bei schlechter Heilungstendenz zur fortgesetzten Verkalkung mit Nekrosen und Superinfektion. Das hauptsächliche histologische Charakteristikum sind die Verkalkungen und intimalen Hyperplasien kleiner kutaner Arteriolen. Die Ulzerationen verlaufen häufig unaufhaltsam progredient, die Superinfektionen münden nicht selten in nicht mehr beherrschbare septische Krankheitsbilder.