Das Alport-Syndrom (AS) ist eine erbliche Typ IV-Kollagen-Erkrankung, die zum progredienten Nierenversagen, Innenohrschwerhörigkeit und Augenveränderungen wie Lenticonus anterior führt.
Fibrose ist die gemeinsame Endstrecke fast aller chronischen Nierenerkrankungen, ihre Prävention besitzt entsprechend eine hohe Bedeutung. Eine wichtige – wenn auch seltene – Ursache der chronischen Nierenfibrose
Zusammenfassung - Bei Patienten mit Alport-Syndrom verzögert der Beginn einer ACE-Hemmer-Therapie ab dem Stadium der Proteinurie das Nierenversagen im Median um 18 (!) Jahre.
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