Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Kalziphylaxie

Überblick und Historie

Die Kalziphylaxie oder kalzifizierende urämische Arteriolopathie (CUA) stellt eine sehr seltene, aber bedrohliche Erkrankung dar, die mit hoher Morbidität, großem Leidensdruck und hoher Mortalität vergesellschaftet ist. Das 1-Jahresüberleben wird bei dialysepflichtigen Kalziphylaxiepatienten mit etwa 45% angegeben (Fine A; Kidney Int 2002; 61:2210; Weening RH; J Am Acad Dermatol 2007; 56:569).

Die Bezeichnung „Kalziphylaxie“ geht auf Hans Selye zurück, der Anfang der 60er Jahre tierexperimentell ektope Weichteilverkalkungen in einem „Two-Hit-Modell“ induzieren konnte, indem er seriell hintereinander einen sog. „Sensitizer“ (Sensibilisierungsfaktor wie Hyperparathyreoidismus, Hypervitaminose D mit resultierender Hyperkalzämie, sog. „Calcifier“) und „Challenger“ (z. B. lokales Trauma, Dextraninjektion) setzte. Zwischen Sensibilisierungs- und Auslösefaktoren definierte er ein spezifisches Zeitintervall (die sog. „kritische Periode“). In Anlehnung an eine anaphylaktische Reaktion (auch wenn er für die Kalziphylaxie keine Antikörperreaktion verantwortlich machte) wählte er die Bezeichnung „Kalziphylaxie“ aufgrund des ähnlichen Reaktionsmusters mit (subklinischem) erstem Hit („Sensitizer“), nachfolgender Latenzphase und auslösendem zweiten Hit („Challenger“) (Selye H; Med Welt 1965; 24:1343; Selye H; Clin Orthop Relat Res 1970; 69:28). Da eine Hypersensitivitätsreaktion im eigentlichen Sinn aber keine kausale Rolle in der Krankheitsentstehung zu spielen scheint, wird von manchen Autoren die Bezeichnung „kalzifizierende urämische Arteriolopathie“ bevorzugt, auch wenn hierbei namentlich eine Beschränkung auf Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion erfolgt (sehr selten Kalziphylaxiefälle bei Nierengesunden). Der erste Patientenbericht erfolgte 1969 (Rees JK;, BMJ 1969; 2:670).