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PCSK9 in der Pathophysiologie der Hyperlipidämie bei nephrotischem Syndrom


Secretion of the epithelial sodium channel chaperone PCSK9 from the cortical collecting duct links sodium retention with hypercholesterolemia in nephrotic syndrome.

Molina-Jijon E, Gambut S, Macé C, Avila-Casado C, Clement LC. 

Kidney Int 2020; 98:1449-1460

 

Efficacy and safety of PCSK9 inhibitors in hypercholesterolemia associated with refractory nephrotic syndrome.

Jatem E, Lima J, Montoro B, Torres-Bondia F, Segarra A.

Kidney Int Rep 2020; 6:101-109

 

Die Hyperlipidämie ist eine typische Störung im Rahmen eines nephrotischen Syndroms und führt bisweilen zu einer stark erhöhten Plasmakonzentration von Cholesterin und Triglyceriden. Dabei findet sich eine Erhöhung von Apolipoprotein B-haltigen Lipopro­teinen mit mittlerer, niedriger und sehr niedriger Dichte (IDL/LDL/VLDL) und Lipoprotein (a).

Bei manchen nephrotischen Patienten kann eine Lipidurie mit Nachweis von Fettkörnchenzellen im Urinsediment nachgewiesen werden, die Lipid-beladene Tubuluszellen darstellen. Nach der Lipotoxizität-Hypothese wird angenommen, dass die Lipidurie zu einer Schädigung des Tubulusapparats beitragen könnte (Agrawal S; Nat Rev Nephrol 2018; 14:57).

Sehr selten kann die Hyperlipidämie zu Lipidanlagerungen in der Haut in Form von eruptiven Xanthomen oder Xan­thelasmen (Augenlider) führen. Patienten mit nephrotischem Syndrom weisen ein erhöhtes Risiko, einen Myokardinfarkt zu erleiden (5,5-fach) oder an einem koronaren Ereignis zu versterben (2,8-fach) auf (Ordonez JD; Kidney Int 1993; 44:638). Es ist anzunehmen, dass die Hyperlipidämie zu diesem erhöhten Risiko durch eine beschleunigte Atherosklerose beträgt.

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Tags: nephro-news nephrologie pcsk9 hyperlipidämie nephrotisches syndrom ldl-rezeptor 

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