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Hämophagozytische Lymphohistiozytose bei Patienten mit COVID-19


Treatment and mortality of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adult critically ill patients: A systematic review with pooled analysis.     

Knaak C, Schuster FS, Nyvlt P, Spies C, Feinkohl I, Beutel G, Schenk T, La Rosée P, Janka G, et al.

Crit Care Med 2020; 48:e1137-e1146

 

Hyperferritinemia in critically ill patients.   

Lachmann G, Knaak C, Vorderwülbecke G, La Rosée P, Balzer F, Schenk T, Schuster FS, Nyvlt P, et al.

Crit Care Med 2020; 48:459-465

 

Cytokine elevation in severe and critical COVID-19: A rapid systematic review, meta-analysis, and comparison with other inflammatory syndromes. 

Leisman DE, Ronner L, Pinotti R, Taylor MD, Sinha P, Calfee CS, Hirayama AV, Mastroiani F, et al.

Lancet Respir Med 2020; 8:1233-1244

 

Die Hämophagozytische Lymphohistio­zytose (HLH) ist ein lebensbedrohliches Hyperinflammationssyndrom, das aufgrund der Ähnlichkeit zur Sepsis für Intensivmediziner eine diagnostische Herausforderung darstellt. In einer retrospektiven Studie wurden nur 2 von 9 Patienten mit HLH richtig diagnostiziert, weshalb sie als unerkannte Todesursache bei kritisch kranken Patienten vermutet wird (Lachmann G; Shock 2018; 50:149).

Durch Triggererkrankungen – bei kritisch kranken Patienten u. a. 49% Infektionen (v. a. Epstein-Barr-Virus und bakterielle Infektionen), 28% Malignome (v. a. Lymphome und Leukämien) und 12% Autoimmunerkrankungen (v. a. Systemischer Lupus erythematodes und Morbus Still des Erwachsenen) – kommt es zu einem Defekt im Perforin in zytotoxischen T- oder NK-Zellen, was die Apoptose von Zielzellen, aber auch eigener Immunzellen mit Terminierung einer Immunantwort verhindert.

Durch verstärkte Antigenpräsentation folgt eine stetige Überaktivierung dieser Immunzellen mit massiver Freisetzung von Zytokinen (u. a. Interferon [IFN]-g, IL-1, IL-6, IL-10, IL-18, sIL-2R und Tumornekrosefaktor [TNF]-α). Dieser Zytokinsturm induziert eine unkontrollierte Phagozytose durch Makrophagen sowie Multiorganversagen (Knaak C; Crit Care Med 2020; 48:e1137).

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Tags: intensiv-news intensivmedizin infektiologie hyperinflammation hämophagozytische lymphohistiozytose covid-19 

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