Hyperkalorische enterale Ernährung bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine rasch fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, welche das erste und zweite Motoneuron betrifft. Nach einem fast immer fokalen Beginn, präsentiert sie sich klinisch mit einer progredienten distal betonten Muskelschwäche und -atrophie. Bei einem mittleren Überleben von 30 Monaten führt letztlich eine Parese der Atemmuskulatur zu einer respiratorischen Insuffizienz. Die jährliche Inzidenz beträgt 2 pro 100.000 Patienten (Kiernan MC; Lancet 2011; 377:942). Eine Gewichtsabnahme im Krankheitsverlauf hat eine multifaktorielle Genese und resultiert vor allem aus einer Schluckstörung und einem erhöhten Energieverbrauch (Dupuis L; Lancet Neurol 2011; 10:75). Es besteht ein Zusammenhang zwischen BMI und Überleben, wobei eine moderate Adipositas (BMI 30-35 kg/m²) mit einer Verlangsamung der Progression der Erkrankung einerseits und einem längeren Überleben andererseits korreliert (Desport JC; Neurology 1999; 53:1059). Eine enterale Ernährung mittels perkutaner endoskopischer Gastrostomie (PEG-Sonde) wird generell ab einer Gewichtsabnahme von 10% empfohlen (Andersen PM; Eur J Neurol 2012; 19:360).

Ann-Marie Wills und Kollegen untersuchten in einer im „The Lancet“ 2014 publizierten Phase-2-Studie an ALS-Patienten mit PEG-Sonde die Verträglichkeit einer hyperkalorischen Ernährung mit dem Ziel einer moderaten Gewichtszunahme. Die Studie wurde an zwölf Studienzentren in den USA kontrolliert, doppelblind-randomisiert durchgeführt.