Minimal Change Nephropathie und fokale segmentale Glomerulosklerose

Die Minimal Change Nephropathie (MCN) und die primäre fokal segmentale Glomerulosklerose (pFSGS) sind häufige Ursachen eines nephrotischen Syndroms im Kindes-, aber auch Erwachsenenalter und beide Entitäten sind häufig durch einen komplizierten Krankheitsverlauf schwierig zu behandeln. Patienten mit MCN sprechen zwar in einem hohen Prozentsatz auf eine Therapie mit Steroiden an, jedoch sind circa 25% steroidresistent und/oder die Erkrankung geht mit Schüben des nephro­tischen Syndroms einher, die im ungünstigen Fall entweder häufig nach (frequent relaps) oder sogar vor (steroidabhängiger Verlauf) dem Absetzen der Steroide auftreten können (Waldman M, Clin J Am Soc Nephrol 2:445-53, 2007).

Zumindest ein ähnlich reduziertes Ansprechen auf eine primäre Steroidtherapie wurde auch bei Patienten mit pFSGS beschrieben (Chun MJ, J Am Soc Nephrol 15:2169-77, 2004). Allerdings erleidet bei dieser Erkrankung ein Großteil zumindest einen Relaps des nephro­tischen Syndroms (Troyanov S, J Am Soc Nephrol 16:1061-68, 2005).

Die langdauernde Glukokortikoidtherapie bei Steroidabhängigkeit und häufigem Relaps verursacht viele Nebenwirkungen und führt zu Co-Morbiditäten, wie zum Beispiel einer Hypercholesterinämie, arteriellen Hypertonie, Reduktion der Knochendichte, einer gestörten Glukosetoleranz und einem generell erhöhten kardiovaskulären Risiko (Mogha-dam-Kia S, Int J Dermatol 49:239-48, 2010). Daher ist eine Minimierung der kumulativen Steroiddosis erstrebenswert, bei Steroidresistenz muss auch sofort zu Alternativen gegriffen werden.