Thrombotische Mikroangiopathien

Einleitung

Der Begriff thrombotische Mikroangiopathie (TMA) umfasst eine heterogene Gruppe seltener Krankheitsbilder mit ischämischen Organmanifestationen, hervorgerufen durch eine Endothelschä­digung oder eine gesteigerte Thrombozytenaggregation (Ruggenenti P, Kidney Int:60:831-846, 2001). Neben der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) und dem hämolytisch-urämischen Syndrom als häufigste Ursache der TMA gehören auch weitaus seltenere Erkrankungen wie z.B. das HELLP-Syndrom zur Entität der thrombotischen Mikroangiopathien (Tabelle 1). Gemeinsam finden sich bei allen Variationen der TMA eine Thrombozythopenie, die variable Beteiligung verschiedener Organe sowie eine Coombs-negative Hämolyse mit Fragmentozyten im Blutausstrich.

Histologisch zeigt sich ein variables Bild mit Beteilung der Kapillaren, der Arteriolen und auch der kleinen Arterien. Dabei kommt es bei allen Formen der TMA zu einem Schaden des Endothels mit Schwellung und teilweise Ablösung der Endothelzellen sowie Bildung hyaliner Mikrothromben, die zur Verlegung des Gefäßes führen können (Abb. 1). Detaillierte Beschreibungen der histologischen Veränderungen finden sich in den Übersichten von Amann et al. (Benz K, Curr Opin Nephrol Hypertens 19:242-7, 2010) sowie Flöge et al. (Floege J, Nephrologe 3:452-463, 2008).