Stoffwechsel und Ernährung bei ADPKD

Die autosomal dominante polyzystische Nierenkrankheit (ADPKD) ist die häufigste hereditäre Nierenerkrankung und ist durch langsames, kontinuierliches Zystenwachstum beider Nieren charakterisiert. Ursache sind vorrangig Mutationen in zwei Genen, PKD1 und, bei üblicherweise weniger schwer betroffenen Patienten, PKD2.

Zentrale Folge ist der Verlust der Nierenfunktion und Notwendigkeit einer Nierenersatztherapie, welche im Mittel in der sechsten Lebensdekade erreicht wird. Zusätzlich ist die ADPKD durch zahlreiche extrarenale Manifestationen sowie lokale Schmerzen und Beschwerden geprägt.

Neben supportiven Maßnahmen ist seit 2015 mit Tolvaptan das erste zielgerichtete Medikament zugelassen, welches den Verlust der Nierenfunktion verlangsamen, diesen aber ebenso wie die Zystenbildung nicht stoppen oder rückgängig machen kann (Torres JA; Cell Metab 2019; 30:1007).

Der Krankheitsverlauf wird durch vielfältige Faktoren beeinflusst, darunter die Art der genetischen Mutation, Umweltfaktoren und vermutlich auch Ernährungsgewohnheiten. In jüngster Zeit wurde zudem festgestellt, dass Zystenepithelzellen ausgeprägte metabolische Veränderungen – unter anderem Warburg-Effekt mit Abhängigkeit von Glukose – aufweisen (Rowe I; ­Nature Medicine 2013; 19:488, Warner G; J Am Soc Nephrol 2016; 27:1437).