ANCA-assoziierte Vaskulitis: Diagnostik und Therapie 2023

Die anti-Neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind faszinierende Erkrankungen, die ihren Erkrankungsgipfel zwischen dem 50.-70. Lebensjahr haben und grundsätzlich jedes Organ befallen können. Eine Nierenbeteiligung findet sich bei ca. 80% der Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis (MPA), 60% mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) sowie 25% mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (Kronbichler A; Auto­immun Rev 2020; 19:102495).

Errungenschaften in der Diagnostik sowie auch therapeutische Fortschritte haben die Prognose dieser Erkrankungen deutlich verbessert. Dieser Beitrag befasst sich vor allem mit der Nierenbeteiligung bei der AAV und wird sich daher auf die klinischen Entitäten MPA und GPA fokussieren, da diese am häufigsten mit Nierenschädigungen vergesellschaftet sind.

Frühere und effizientere Testmöglichkeiten haben zu einer Zunahme der Inzidenz von AAV geführt. Diese konnte in einer großen dänischen Studie (zwischen 2000-2015) gezeigt werden. Zudem konnte sowohl das renale als auch das Gesamtüberleben verbessert werden. Allerdings ist die Langzeitprognose vor allem bei denjenigen, die eine chronische Nierenerkrankung (CKD) oder eine Dialysepflicht erfahren, noch immer schlecht (Nelveg-Kristensen KE; Nephrol Dial Transplant 2022; 37:63).