Themen der aktuellen Ausgaben

 

ADAMTS13- und vWF-Aktivitäten zur Steuerung der Therapie mit Caplacizumab bei aTTP


ADAMTS13 and VWF activities guide individualized caplacizumab treatment in patients with aTTP.

Völker LA, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, et al.

Blood Adv 2020; 4:3093

 

Real-world data confirm the effectiveness of caplacizumab in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.

Völker LA, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, et al.

Blood Adv 2020; 4:3085

 

Treatment of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura without plasma exchange in selected patients under caplacizumab.   

Völker LA, Brinkkoetter PT, Knöbl PN, Krstic M, Kaufeld J, Menne J, et al.

J Thromb Haemost 2020; 18:3061

 

Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (acquired thrombotic thrombocytopenic purpura - aTTP) ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die durch Mikrothrombenbildung zu einer Organis­chämie und -dysfunktion führt. Ursächlich sind in erster Linie Autoantikörper gegen die a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13 (ADAMTS13) Metalloproteinase gerichtet, die unter physiologischen Bedingungen ultragroße von Wille­brand Faktor (vWF) Multimere am Endothel spaltet und so eine Thrombozytenaggregation verhindert. Kommt es durch autoantikörperbedingte Aktivitätsminderung von ADAMTS13 zu einer Akkumulation von vWF Multimeren, so führt dies zur Mikrothrombenbildung mit mikroangiopathischer Hämolyse und ­Thrombozytenverbrauch.

Therapiesäulen der aTTP

Die Therapie der aTTP basierte bislang auf mehreren Prinzipien (Abbildung 1): Erstens der Entfernung von Autoantikörpern, zweitens der Substitution von ADAMTS13-Aktivität und drittens einer Immunsuppression zur Unterbindung der Autoantikörperproduktion.

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Tags: nephro-news nephrologie attp adamts13-mangel hercules-studie 

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