NEPHRO-News
ADAMTS13 and VWF activities guide individualized caplacizumab treatment in patients with aTTP.
Völker LA, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, et al.
Blood Adv 2020; 4:3093
Real-world data confirm the effectiveness of caplacizumab in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.
Völker LA, Kaufeld J, Miesbach W, Brähler S, Reinhardt M, Kühne L, et al.
Blood Adv 2020; 4:3085
Treatment of acquired thrombotic thrombocytopenic purpura without plasma exchange in selected patients under caplacizumab.
Völker LA, Brinkkoetter PT, Knöbl PN, Krstic M, Kaufeld J, Menne J, et al.
J Thromb Haemost 2020; 18:3061
Die erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (acquired
thrombotic thrombocytopenic purpura - aTTP) ist eine potenziell
lebensbedrohliche Erkrankung, die durch Mikrothrombenbildung zu einer
Organischämie und -dysfunktion führt. Ursächlich sind in erster Linie
Autoantikörper gegen die a disintegrin and metalloproteinase with a
thrombospondin type 1 motif, member 13 (ADAMTS13) Metalloproteinase
gerichtet, die unter physiologischen Bedingungen ultragroße von
Willebrand Faktor (vWF) Multimere am Endothel spaltet und so eine
Thrombozytenaggregation verhindert. Kommt es durch
autoantikörperbedingte Aktivitätsminderung von ADAMTS13 zu einer
Akkumulation von vWF Multimeren, so führt dies zur Mikrothrombenbildung
mit mikroangiopathischer Hämolyse und Thrombozytenverbrauch.
Therapiesäulen der aTTP
Die
Therapie der aTTP basierte bislang auf mehreren Prinzipien (Abbildung
1): Erstens der Entfernung von Autoantikörpern, zweitens der
Substitution von ADAMTS13-Aktivität und drittens einer Immunsuppression
zur Unterbindung der Autoantikörperproduktion.
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Tags: nephro-news nephrologie attp adamts13-mangel hercules-studie
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