NEPHRO-News
Einleitung
Im breiten Spektrum
autoimmunologischer Erkrankungen stellen die Vaskulitiden eine besonders
aggressive Krankheitsform mit hoher Mortalität auf Basis schwerer
Schädigung nahezu sämtlicher Organsysteme dar.
Unter dem Begriff der Vaskulitis wird eine entzündliche Zerstörung
arterieller Blutgefäße unterschiedlicher Organe verstanden, deren
Ursache in den Kreis autoimmunologischer Fehlregulationen einzuordnen
ist. Die genaue Ätiologie und Pathogenese ist nur in einem sehr kleinen
Teil der Krankheitsfälle präzise bestimmbar. Die von der vaskulären
Entzündung betroffenen Organe variieren nicht nur analog dem daraus
abgeleiteten nosographischen Krankheitsbild, sondern unterscheiden sich
auch durch Krankheitsdynamik, Aggressivität und Lokalisation des
Befalls. Da achtzig Prozent der Patienten mit systemischer Vaskulitis
entweder primär oder sekundär eine Nierenbeteiligung zeigen, kann im
Rahmen der Nierenbiopsie oft am ehesten aussagekräftiges, diagnostisches
Material gewonnen werden. Die Niere nimmt durch die gute
Differenzierbarkeit verschiedener Vaskulitis-Typen eine bevorzugte
Stellung in der bioptischen Feindiagnose dieser Erkrankungsformen ein.
Während Vaskulitiden mittelgroßer (z. B. Panarteriitis nodosa) und
großer Gefäße (z. B. Takayasu Arteriitis, Kawasaki-Syndrom) in der Niere
ein Rarissimum darstellen, überwiegen Vaskulitiden kleiner Arteriolen
und Kapillaren. Besonders häufig ist die Nierenbeteiligung im Rahmen
(ANCA-assoziierter) mikroangiopathischer Vaskulitiden, dem "Morbus
Wegener" und der "mikroskopischen Polyangiitis". Sie manifestieren sich
klinisch oft als "rapid progrediente Glomerulonephritis (RPGN)" auf der
histopathologischen Basis einer "pauci immunen crescentic
Glomerulonephritis".
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Tags: nephro-news nephrologie glomerulonephritis vaskulitis nierenbiopsie
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