NEPHRO-News
Update Morbus Fabry:
Nierenbeteiligung, renale Progression und Enzymersatztherapie
Ausgabe 6/06
FTY720:
Immunmodulator mit positiven Effekten am Endothel
- Prof. Dr. med. Markus van der Giet
Ausgabe 6/06
Pauci immune crescentic Glomerulonephritis:
Eine aggressive Vaskulitis in der Niere
- Dr. Afschin Soleiman
- Prof. Dr. Dontscho Kerjaschki
Ausgabe 6/06
Update Morbus Fabry:
Nierenbeteiligung, renale Progression und Enzymersatztherapie
- Dr. med. Frank Breunig
Einleitung
Der Morbus Fabry ist eine seltene
lysosomale Speichererkrankung und wird X-chromosomal vererbt. Ursache
der Erkrankung ist eine fehlende oder mangelnde Aktivität des Enzyms
a-Galaktosidase A (a-Gal A), das für den lysosomalen Abbau von
Glykosphingolipiden, hauptsächlich Globotriaosylceramiden (GL3)
verantwortlich ist. Hierdurch kommt es zu einer progredienten
Akkumulation von GL3 in den Lysosomen verschiedener Körperzellen. Mit
zunehmendem Alter und zunehmender Erkrankungsdauer kommt es durch
Ausbildung von Fibrose und Sklerose zu einer teilweise irreversiblen
Endorganschädigung. Durch die Enzymersatztherapie steht seit 2001 eine
effektive spezifische Therapie zur Verfügung. Eine frühzeitige
Diagnosestellung und rechtzeitige Einleitung einer Behandlung ist
deshalb von besonderer Bedeutung.
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Tags: nephro-news nephrologie morbus fabry enzymersatztherapie
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