Aktuelle Diagnostik und Therapie der Wegenerschen Granulomatose

Die Wegenersche Granulomatose ist eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung der kleinen und mittleren Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen und kleine Arterien), die überwiegend den oberen Respirationstrakt und die Nieren befällt. Häufig beginnt die Erkrankung mit einer chronisch-ulzerierenden Rhinitis und Sinusitis mit hämorrhagisch-purulentem Sekret, wobei dieses Initialstadium über einen langen Zeitraum als lokal begrenzte Erkrankung bestehen bleiben kann. Bei systemischem Befall stehen Nieren und Lungen im Vordergrund. In der Nierenhistologie findet sich eine fokal-segmental nekrotisierende Glomerulonephritis häufig mit extrakapillärer Proliferation (Abb. 1), wobei sich keine oder nur spärliche Immunglobulinablagerungen nachweisen lassen (= "pauciimmune" Glomerulonephritis). Neben dem Respirationstrakt und den Nieren sind Muskeln und Gelenke, Haut und Augen häufig betroffen (Tabelle 1). Im Prinzip kann jedes Organ befallen sein. Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust und Fieber werden sehr häufig beobachtet. Das bei der Wegenerschen Granulomatose nicht selten auftretende pulmorenale Syndrom mit flächenhafter Transparenzminderung im Thoraxbild bis zur "weißen Lunge" mit schwersten Einblutungen und einem rasch fortschreitenden Nierenfunktionsverlust ist die bedrohlichste Manifestation.