100 Jahre thrombotisch-thrombopenische Purpura (TTP)

Patienten mit einer akuten Episode einer thrombotisch-thrombopenischen Purpura (TTP) gehören zu den schwierigsten hämatologischen Notfällen. Die TTP ist eine gut definierte Erkrankung aus der Gruppe der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA). Sie sind charakterisiert durch eine mikroangiopathische hämolytische Anämie mit Erythro­zytenfragmentierung, Thrombopenie und unspezifische Organfunktionsstörungen, die vital bedrohend sein können.

Die TTP ist eine seltene Erkrankung, die akut auftritt, dramatisch verläuft und unbehandelt tödlich endet. Sie wurde vor genau 100 Jahren erstmals beschrieben (Moschcowitz E; Proc NY ­Pathol Soc 1924; 24:21). Mittlerweile wurde die Pathophysiologie entschlüsselt und moderne Therapiekonzepte entwickelt, sodass die Erkrankung heute mit dem richtigen Management heilbar ist. Zum 100-jährigen Jubiläum der Erstbeschreibung bieten aktuelle Review-Artikel eine Übersicht (Lämmle B; Hämostaseologie 2024; 44:59; Cataland SR; Blood 2024; online ahead of print).

Ursächlich ist ein schwerer ADAMTS13-Mangel, der entweder durch genetische Anomalien (angeborene TTP, Upshaw-Schulman-Syndrom) oder durch Autoantikörper (iTTP) verursacht wird (Kremer Hovinga JA; N Engl J Med 2019: 381:1653; Kremer Hovinga JA; J Thromb Haemost 2018; 16:618).