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Phäochromozytome, Nierenkarzinome und von Hippel-Lindau-Erkrankung


Zusammenfassung

Phäochromozytome und Nierenkarzinome sind wichtige Manifestationen der von Hippel-Lindau-Erkrankung. Sie sind die Hauptthemen der interdiszi­plinären Erforschung hereditärer Nieren- und Hochdruckerkrankungen seit 30 Jahren an der Universität Freiburg i.B. Die Register und die Molekulargenetik zur von Hippel-Lindau-Erkrankung, zu den Phäochromozytomen und den Nierenkarzinomen haben die Patientenversorgung wesentlich verbessert. Die Daten haben zu internationalen Standards und dem Aufbau von überregionalen Versorgungszentren beigetragen.

Einleitung

Ein Patient mit hereditären Phäochromozytomen, dessen Schwester an einem Kleinhirntumor operiert wurde, war 1983 Anlass zur Diagnose und wissenschaftlichen Darstellung der von Hippel-Lin­dau-Erkrankung, zu deren Manifestationen auch klarzellige Nierenkarzinome gehören [Bausch B, Ann N Y Acad Sci 1073:122-137, 2006]. Aus dieser Einzelbeobachtung hat sich eine fast 30-jährige Forschungsaktivität am Freiburger Universitätsklinikum auf dem Gebiet der hereditären Nieren- und Hochdruckkrankheiten entwickelt. Diese wurde und wird von der Deutschen Krebshilfe, der Deutschen Forschungsgemeinschaft, der Else-Kroener Fresenius Stiftung und der Europäischen Union mit beträchtlichen Mitteln über viele Jahre bis heute finanziert. Hauptziele waren die Wissenserweiterung und die damit einhergehende verbesserte Versorgung der Patienten und deren Familien. Im Verlauf verlagerte sich der Schwerpunkt hin zu den paraganglionären Tumoren, welche heute in 10 hereditäre Entitäten molekulargenetisch unterteilt werden können. Aus den klinisch-wissenschaftlichen Arbeiten zu den paraganglionären Tumoren ergaben sich in den letzten Jahren neue Hinweise zur Pathogenese von klarzelligen Nierenkarzinomen.

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Tags: nephro-news nephrologie phäochromozytome nierenkarzinome hippel-lindau-syndrom 

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