NEPHRO-News
Zusammenfassung
Phäochromozytome und
Nierenkarzinome sind wichtige Manifestationen der von
Hippel-Lindau-Erkrankung. Sie sind die Hauptthemen der
interdisziplinären Erforschung hereditärer Nieren- und
Hochdruckerkrankungen seit 30 Jahren an der Universität Freiburg i.B.
Die Register und die Molekulargenetik zur von Hippel-Lindau-Erkrankung,
zu den Phäochromozytomen und den Nierenkarzinomen haben die
Patientenversorgung wesentlich verbessert. Die Daten haben zu
internationalen Standards und dem Aufbau von überregionalen
Versorgungszentren beigetragen.
Einleitung
Ein
Patient mit hereditären Phäochromozytomen, dessen Schwester an einem
Kleinhirntumor operiert wurde, war 1983 Anlass zur Diagnose und
wissenschaftlichen Darstellung der von Hippel-Lindau-Erkrankung, zu
deren Manifestationen auch klarzellige Nierenkarzinome gehören [Bausch
B, Ann N Y Acad Sci 1073:122-137, 2006]. Aus dieser Einzelbeobachtung
hat sich eine fast 30-jährige Forschungsaktivität am Freiburger
Universitätsklinikum auf dem Gebiet der hereditären Nieren- und
Hochdruckkrankheiten entwickelt. Diese wurde und wird von der Deutschen
Krebshilfe, der Deutschen Forschungsgemeinschaft, der Else-Kroener
Fresenius Stiftung und der Europäischen Union mit beträchtlichen Mitteln
über viele Jahre bis heute finanziert. Hauptziele waren die
Wissenserweiterung und die damit einhergehende verbesserte Versorgung
der Patienten und deren Familien. Im Verlauf verlagerte sich der
Schwerpunkt hin zu den paraganglionären Tumoren, welche heute in 10
hereditäre Entitäten molekulargenetisch unterteilt werden können. Aus
den klinisch-wissenschaftlichen Arbeiten zu den paraganglionären Tumoren
ergaben sich in den letzten Jahren neue Hinweise zur Pathogenese von
klarzelligen Nierenkarzinomen.
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Tags: nephro-news nephrologie phäochromozytome nierenkarzinome hippel-lindau-syndrom
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