Das Brugada-Syndrom

In unserer Klinik stellte sich ein 50-jähriger Patient mit rezidivierenden Synkopen vor. Zuvor wurden andere kardiologische sowie neurologische Kliniken vom Patienten konsultiert, ohne dass eine Ursache eruiert werden konnte. Im Aufnahme-EKG fiel eine sattelförmige ST-Hebung in V1 auf (Abb. 1). Anamnestisch verstarb die Mutter mit 79 Jahren bei Z. n. Hinterwandinfarkt am plötzlichen Herztod. Die Tochter sowie die Enkelin werden bei Verdacht auf Epilepsie bei Bewusstseinsverlusten behandelt.

Elektrophysiologisch konnte bei dem Patienten eine ventrikuläre Tachykardie induziert werden. Zudem waren in der Spätpotential-Analyse für alle 3 Kriterien positiv. Koronarangiographisch konnte eine stenosierende koronare Herzerkrankung ausgeschlossen werden. Mittels pharmakologischer Provokationsmanöver mit Ajmalin (1 mg/kg Kg Ajmalin) ließen sich typische Veränderungen im EKG mit ST-Streckenhebung um mehr als 2 mm in den Ableitungen V2 nachweisen (Bild 2), wobei zu Beginn der Untersuchung keine ST-Hebung in V1 mehr nachweisbar war. Aufgrund dieser Befunde wurde die Diagnose eines Brugada-Syndroms gestellt. Zur Sekundarprophylaxe des plötzlichen Herztodes wurde dem Patienten ein ICD implantiert.