Das Hepatopulmonale Syndrom

Das Hepatopulmonale Syndrom (HPS) ist durch die typische Trias

1) Lebererkrankung,
2) intrapulmonale Vasodilatation, und
3) pathologische arterielle Oxygenierung charakterisiert. Ursprünglich wurde noch der Ausschluss einer primären pulmonalen oder kardialen Erkrankung gefordert (Rodriguez-Roisin, Thorax 1992), die per se zu einer Hypoxämie führen kann. Dies kann heute nicht mehr aufrecht erhalten werden, eine Koexistenz mit einer primären pulmonalen/kardialen Erkrankung ist möglich.

Pathophysiologie

Charakteristisch für das HPS sind einerseits diffuse intrapulmonale Gefäßdilatationen auf präkapillärem und kapillärem Niveau mit punctum maximum in den Lungenbasen. Die Kapillaren und Präkapillaren nahe der Gasaustauschzone sind extrem dilatiert, bis zu 500 mm im Durchmesser (Abb. 1A). Wesentlich seltener (< 10%) bestehen direkte, dilatierte arteriovenöse Anastomosen intrapulmonal und an der Pleura (Abb. 1B).

Mehrere Mechanismen wurden als Ursache für die Hypoxämie beschrieben: Bei leichten Formen besteht ein Ventilations/Perfusions Mismatch. Fortgeschrittene Formen sind hauptsächlich durch einen intrapulmonalen Rechts-Links-Shunt und eine Diffusionslimitierung gekennzeichnet. Nachdem die Zufuhr von reinem Sauerstoff zu einem weit höheren Anstieg des PaO2 führt (die meisten Patienten zeigen einen normalen Anstieg des PaO2 auf > 400 mm Hg) als dies bei einem rein anatomischen Shunt zu erwarten wäre, wurde der zu Grunde liegende Mechanismus als "Diffusion-Perfusion Impairment" definiert: O2-Moleküle von den angrenzenden Alveolen können nicht in das Zentrum der extrem dilatierten Kapillaren diffundieren um das Hämoglobin in den Erythrozyten zu oxygenieren. Dies kann durch das Einatmen von 100% O2 überwunden werden (Abb. 2).