Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Sprechen Patienten mit Multiorganversagen oder Sepsis nur unzureichend auf eine antiinfektive Therapie an oder ist keine infektiöse Ursache erkennbar, könnten sie das Hyperinflammationssyndrom Hämophagozytische Lympho­histiozytose (HLH) entwickelt haben. Dieses syndromale Krankheitsbild zeigt einen klinisch ähnlichen Verlauf zur Sepsis und endet bei häufig verzögerter Diagnosestellung in den meisten Fällen durch irreversibles Organversagen letal. Jeder Intensivmediziner sollte deshalb die Diagnostik und Therapie der HLH kennen, die für das Überleben der Patienten essentiell sind.

Fallbeispiel

Ein 30-jähriger, zuvor gesunder Patient wird nach 3-monatiger Asien- und Südamerikareise mit unklarem Fieber und respiratorischer Insuffizienz auf die Intensivstation aufgenommen. Eine breite infektio- sowie autoimmunologische Diagnostik erbringt keine pathologischen Befunde. Weitere Diagnostik ergibt ebenfalls keinen Hinweis auf eine Neoplasie. Der Patient verbessert sich trotz breiter antiinfektiver Therapie nicht. Auffällig sind das persistierende Fieber, hohe Ferritin- und Triglyzerid-Werte, eine Splenomegalie sowie ein erhöhter löslicher Interleukin (IL)-2-Rezeptor (sIL-2R). Im weiteren Verlauf zeigt sich im Knochenmarksausstrich eine Hämophagozytose.

Nach der Diagnosestellung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) wird der Patient mit Dexamethason, Immunglobulinen und dem IL-1-Rezeptorantagonist Anakinra behandelt. Nach insgesamt 12 Tagen kann der Patient vollständig genesen in die Häuslichkeit entlassen werden.