INTENSIV-News
Sprechen Patienten mit Multiorganversagen oder Sepsis nur unzureichend
auf eine antiinfektive Therapie an oder ist keine infektiöse Ursache
erkennbar, könnten sie das Hyperinflammationssyndrom Hämophagozytische
Lymphohistiozytose (HLH) entwickelt haben. Dieses syndromale
Krankheitsbild zeigt einen klinisch ähnlichen Verlauf zur Sepsis und
endet bei häufig verzögerter Diagnosestellung in den meisten Fällen
durch irreversibles Organversagen letal. Jeder Intensivmediziner sollte
deshalb die Diagnostik und Therapie der HLH kennen, die für das
Überleben der Patienten essentiell sind.
Fallbeispiel
Ein
30-jähriger, zuvor gesunder Patient wird nach 3-monatiger Asien- und
Südamerikareise mit unklarem Fieber und respiratorischer Insuffizienz
auf die Intensivstation aufgenommen. Eine breite infektio- sowie
autoimmunologische Diagnostik erbringt keine pathologischen Befunde.
Weitere Diagnostik ergibt ebenfalls keinen Hinweis auf eine Neoplasie.
Der Patient verbessert sich trotz breiter antiinfektiver Therapie nicht.
Auffällig sind das persistierende Fieber, hohe Ferritin- und
Triglyzerid-Werte, eine Splenomegalie sowie ein erhöhter löslicher
Interleukin (IL)-2-Rezeptor (sIL-2R). Im weiteren Verlauf zeigt sich im
Knochenmarksausstrich eine Hämophagozytose.
Nach der
Diagnosestellung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose (HLH) wird
der Patient mit Dexamethason, Immunglobulinen und dem
IL-1-Rezeptorantagonist Anakinra behandelt. Nach insgesamt 12 Tagen kann
der Patient vollständig genesen in die Häuslichkeit entlassen werden.
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Tags: intensiv-news sepsis infektiologie multiorganversagen hlh lymphohistiozytose hyperinflammation
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