GASTRO&HEPA-News
Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritis
in Industrieländern (Wyatt RJ; N Engl J Med 2013; 368:2402).
Klinisch
manifestiert sich die IgAN in der Regel durch eine persistierende
Mikrohämaturie und milde Proteinurie, häufig begleitet von einer
intermittierenden Makrohämaturie im Zusammenhang mit Infekten des
oberen Respirationstrakts. Männer sind etwa doppelt so häufig von der
IgAN betroffen wie Frauen und das Erkrankungsalter liegt meist im
jüngeren Erwachsenenalter.
Histopathologisch zeigt sich neben
der mesangialen Ablagerung von IgA klassischerweise eine mesangiale
Matrixvermehrung und Zellproliferation, begleitet von einer
endokapillären Hyperzellularität mit oder ohne glomerulären „Crescents“
verschiedenen Ausmaßes. Ähnlich wie die histopathologischen
Veränderungen ist auch der klinische Verlauf der IgAN sehr variabel und
reicht von spontaner Remission über eine langsam progrediente
Nierenfunktionseinschränkung bis hin zu seltenen Fällen mit einem rapid
progressiven Verlauf und raschem Eintritt der Dialysepflichtigkeit.
Neuere
Daten zeigen jedoch, dass es selbst bei Abwesenheit von klinischen oder
histopathologischen Risikofaktoren für eine rasche Progression in bis
zu 20% der Patienten innerhalb von 20 Jahren nach der Diagnosestellung
zu einer terminalen Niereninsuffizienz kommt, was gerade im Hinblick auf
das eher jüngere Patientenkollektiv von großer Relevanz ist (Knoop T;
Nephrol Dial Transplant 2017; 32:1841).
Der bereits vorher
fragliche Stellenwert der systemischen Immunsuppression wurde durch
randomisiert-kontrollierte Studien der letzten Jahren weiter relativiert
(Rauen T; New Engl J Med 2015; 373:2225; Rauen T; J Am Soc Nephrol
2018; 29:317), sodass weiterhin keine spezifische Therapie für die IgAN
existiert und die „multimodale“ supportive Therapie inklusive der
optimalen Kontrolle der kardiovaskulären Risikofaktoren im Fokus der
aktuellen IgAN-Behandlung stehen (Tabelle, modifiziert nach Floege J; Am
J Kidney Dis 2019; 74:6).
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Tags: gastro&hepa-news nephrologie gastroenterologie iga-nephropathie darm-nieren-achse
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