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IgA-Nephropathie:

Eine Immunerkrankung des Darms?


Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritis in Industrieländern (Wyatt RJ; N Engl J Med 2013; 368:2402).

Klinisch manifestiert sich die IgAN in der Regel durch eine persistierende Mikrohämaturie und milde Proteinurie, häufig begleitet von einer intermittierenden Makrohäma­turie im Zusammenhang mit Infekten des oberen Respirationstrakts. Männer sind etwa doppelt so häufig von der IgAN betroffen wie Frauen und das Erkrankungsalter liegt meist im jüngeren Erwachsenenalter.

Histopathologisch zeigt sich neben der mesangialen Ablagerung von IgA klassischerweise eine mesangiale Matrixvermehrung und Zellproliferation, begleitet von einer endokapillären Hyperzellularität mit oder ohne glomerulären „Crescents“ verschiedenen Ausmaßes. Ähnlich wie die histopathologischen Veränderungen ist auch der klinische Verlauf der IgAN sehr variabel und reicht von spontaner Remission über eine langsam progrediente Nierenfunktionseinschränkung bis hin zu seltenen Fällen mit einem rapid progressiven Verlauf und raschem Eintritt der Dialysepflichtigkeit.

Neuere Daten zeigen jedoch, dass es selbst bei Abwesenheit von klinischen oder histopathologischen Risikofaktoren für eine rasche Progression in bis zu 20% der Patienten innerhalb von 20 Jahren nach der Diagnosestellung zu einer terminalen Niereninsuffizienz kommt, was gerade im Hinblick auf das eher jüngere Patientenkollektiv von großer Relevanz ist (Knoop T; Nephrol Dial Transplant 2017; 32:1841).

Der bereits vorher fragliche Stellenwert der systemischen Immunsuppression wurde durch randomisiert-kontrollierte Studien der letzten Jahren weiter relativiert (Rauen T; New Engl J Med 2015; 373:2225; Rauen T; J Am Soc Nephrol 2018; 29:317), sodass weiterhin keine spezifische Therapie für die IgAN existiert und die „multimodale“ supportive Therapie inklusive der optimalen Kon­trolle der kardiovaskulären Risikofaktoren im Fokus der aktuellen IgAN-Behandlung stehen (Tabelle, modifiziert nach Floege J; Am J Kidney Dis 2019; 74:6).

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Tags: gastro&hepa-news nephrologie gastroenterologie iga-nephropathie darm-nieren-achse 

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