Plasmapherese und Immunadsorption in der Behandlung neuroimmunologischer Erkrankungen

Auf wenigen anderen Gebieten der Neurologie konnten in den vergangenen Jahren so zahlreiche Fortschritte in der Therapie erreicht werden, wie bei den autoimmunbedingten Entzündungen des zentralen Nervensystems, des peripheren Nervensystems, der neuromuskulären Synapse oder auch des Muskels selbst. Längst hat Cortison als klassisches „Allheilmittel“ der Neurologie ausgedient. Neben immunsuppressiven Behandlungen stehen heute mit intravenösen Immunglobulinen, monoklonalen Antikörpern und eben auch Plasmaaustausch- bzw. Immunadsorptionsverfahren, Methoden und Möglichkeiten zur Verfügung, Patienten akut oder dauerhaft bei akzeptablem Nebenwirkungsspektrum zu behandeln. Klassische Anwendungsgebiete für Plasmaaustausch und Immunadsorption sind:

Autoimmunneuropathien

Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP; syn.: Guillain-Barré-Syndrom – GBS)

Die AIDP manifestiert sich mit akut einsetzenden, symmetrisch verteilten, rein motorischen, distal beginnend und dann aufsteigenden Paresen. Die klassische Form des GBS ist durch eine progrediente Demyelinisierung peripherer motorischer Nerven gekennzeichnet. Zahlreiche Sonderformen, die auch sensorische Nerven betreffen können oder einen primär axonalen Schädigungsmechanismus zeigen, sind beschrieben.

Klinisch fallen neben den motorischen Paresen vor allem das Fehlen bzw. die deutliche Abschwächung der Muskeleigenreflexe auf. Hirnnerveninnervierte Muskeln (facial, pharyngeal) können betroffen sein, auch autonome Störungen sind möglich. In schweren Fällen resultiert eine muskulär bedingte Atem­insuffizienz mit Beatmungspflichtigkeit. Die Inzidenz für das klassische GBS wird in Europa mit 1,2-1,9 Fällen pro 100.000 Einwohner angegeben, wobei Männer etwas häufiger erkranken als Frauen (Hughes RA, Lancet 2005; 366:1653). Nicht selten ergeben sich im Vorfeld Hinweise auf eine virale oder bakterielle Infektion zum Beispiel mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus. Die Gangliosid-ähnlichen Strukturen in der Lipopolysac­charidschicht der äußeren Membranen dieser Erreger werden nach der Hypothese des sog. molekular mimicry für die Produktion von Autoantikörpern gegen Ganglioside verantwortlich gemacht (Ariga T, J Neurosci. 2005; 80:1).