Die primäre fokale segmentale Glomerulosklerose und Nierentransplantation bei Kindern und Jugendlichen

Einleitung

Die jährliche Inzidenz des nephrotischen Syndroms liegt bei 2 Patienten pro 100.000 Kindern und Jugendlichen unter 16 Jahren (Srivastava T, Pediatr Nephrol 13:13-18, 1999). Die primäre fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) kommt als zweithäufigste Ursache dafür in Frage. In Deutschland ist die Krankheit für 9,4% aller Nierenersatztherapien im Kindes- und Jugendalter verantwortlich und liegt damit an dritter Stelle hinter Nierenhypo- bzw. Dysplasien (26,2%) und Uropathien (10,2%) (Frei U, Quasi Niere Bericht 2001/2002:25-29, 2002).

Der Verlauf einer primären FSGS kann vielseitig sein, und die Prognose dieser Krankheit ist daher äußerst schwierig vorhersehbar. Eine komplette stabile Remission der Proteinurie ist in bis zu 49% der nephrotischen Kinder nach 6-wöchiger Glucocorticoid-Standardtherapie möglich (Ehrich JHH, Eur J Pediatr 152:357-361, 1993), bei persistierender Proteinurie jedoch entwickeln die Patienten binnen 2 bis 6 Jahren eine Niereninsuffizienz (Inguilli E, Transplantation 51:401-405, 1991).

Das Ausmaß der Proteinurie (Velosa JA, Mayo Clin Proc 58:568-577, 1983), das Alter bei Diagnosestellung (Gulati S, Pediatr Nephrol 14:960-964, 2000), die ethnische Zugehörigkeit (Inguilli E, Pediatr Nephrol 5:393-397, 1991) und eine interstitielle Fibrose (Schwartz MM, Am J Kidney Dis 25:845-852, 1995) wurden als prognostisch einflussreiche Faktoren für die Entwicklung einer Niereninsuffizienz gewertet. Nach Nierentransplantation können bis zu 52% der Patienten rekurrieren (Dall'Amico R, Am J Kidney Dis 34:1048-1055, 1999). Faktoren, die eine Rekurrenz herbeiführen oder steuern, sind Gegenstand intensiver klinischer und experimenteller Forschung. Krankheitsbeginn im jungen Kindesalter (Inguilli E, Transplantation 51:401-405, 1991), eine schnelle Progression bis zur Niereninsuffizienz (Leumann EP, Nephron 25:65-71, 1980) und die Zugehörigkeit zur kaukasischen Ethnität (Butani L, Nephrol Dial Transplant 14:166-168, 1999) stellen mögliche Risikofaktoren für eine Rekurrenz dar. Die Hälfte aller Patienten mit Rezidiv verliert das Transplantat durch zunehmende Sklerosierung der Glomerula und muss erneut dialysiert werden (Ichikawa I, Pediatr Nephrol 10:374-391, 1996). Eine Retransplantation ist mit sehr hohem Risiko für eine neuerliche Rekurrenz behaftet: 85% bis 100% der Patienten rekurrieren (Cameron JS, Kidney Int 57:119-131, 1996).