Systemische Vaskulitiden mit renaler Beteiligung

I. Einteilung der systemischen Vaskulitiden

Systemische Vaskulitiden sind charakterisiert durch eine Inflammation der Gefäßwand, teilweise mit nekrotisierender und häufig auch granulomatöser Entzündungreaktion. Obwohl alle einzelnen Erkrankungen das pathomorphologische Korrelat der Gefäßwandentzündung beinhalten, zeigen sich pathogenetisch, histopathologisch und klinisch erhebliche Unterschiede. Darüber hinaus findet sich selbst in Patienten einer Entität ein pathologisch und klinisch erheblich variabler Verlauf, der nicht selten Diagnostik und Therapie wie bei kaum einer anderen inneren Erkrankung erschwert.

Primär (idiopathische) Vaskulitiden werden von den sekundären Verlaufsformen abgegrenzt, die im Rahmen anderer Erkrankungen auftreten. In diesem Sinne können Vaskulitiden bei viralen Infektionen auftreten, insbesondere bei Hepatitis B und C, aber auch bei Infektionen mit HIV, EBV, CMV und Parvovirus B19. Die mit der Hepatitis C assoziierte Bildung von Kryoglobulinen kann auch bei Lymphomen auftreten, die eine monoklonale Gammopathie aufweisen. Darüber hinaus sind sekundäre Vaskulitiden möglich bei Autoimmunerkrankungen wie Kollagenosen, der rheumatoiden Arthritis oder der rezidivierenden Polychondritis.

Eine grundlegende Einteilung der primären Vaskulitiden erfolgt nach der Größe der hauptsächlich betroffenen Gefäße in Vaskulitiden der kleinen, mittelgroßen und großen Gefäße. Diese Einteilung wurde 1992 von der Chapel Hill Consensus Conference zur Nomenklatur vorgeschlagen. Überschneidungen zwischen den einzelnen Gefäßregionen sind möglich.

Eine renale Beteiligung findet sich bei den Vaskulitiden mittelgroßer bis großer Gefäße (Takayasu, PAN) in Form von Gefäßverschlüssen, Stenosen oder Aneurysmen der Nierenarterien. Bei den Vaskulitiden kleiner Gefäße, die den Schwerpunkt dieser Übersicht bilden sollen, steht hingegen die nekrotisierende Glomerulonephritis mit oder ohne Halbmondbildung im Vordergrund. Unseres Erachtens bewährt sich für Diagnosestellung und Therapie eine pathogenetische Einteilung der Vaskulitiden mit glomerulärer Nierenbeteiligung in die Hauptgruppen: ANCA (Antineutrophile Cytoplasmatische Antikörper)-assoziierte und Immunkomplex-vermittelte Formen, wobei die ANCA-assoziierten Formen mit etwa 70% die größte Gruppe stellen.

Zur Therapieplanung ist eine genaue Diagnose erforderlich. Die zu einer Vaskulitis passenden Krankheitssymptome sollten grundsätzlich genau einer primären oder sekundären Form zugeordnet werden, bevor eine Therapie eingeleitet wird.