Thrombotisch thrombozytopenische Mikroangiopathien

Das Thema der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) wurde auf einem Symposium am Montag, den 09.06.2003 unter dem Vorsitz von P. Niaudet (Paris) und R.A.K. Stahl (Hamburg) und unter Teilnahme von L. B. Zimmerhackl (Innsbruck), T. Goodship (Newcastle-upon-Tyne, England), H. M. Tsai (New York, USA) und R. L. Siegler (Salt Lake City, USA) abgehandelt.

Thrombotische Mikroangiopathien sind durch Thrombopenie und mikroangiopathische Hämolyse gekennzeichnet. Man unterscheidet zwei größere Krankheitssentitäten, die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS). Die TTP manifestiert sich typischerweise mit Schwäche, Petechien und Kopfschmerzen oder anderen neurologischen Symptomen. Das HUS umfasst zum einen Erkrankungen, die klassischerweise nach einer Infektion mit Shiga-Toxin produzierenden Mikroorganismen mit Diarrhoe auftreten (D+HUS), zum anderen eine Gruppe nicht so klar definierter atypischer Formen ohne vorangehende Diarrhoe (D-HUS). Typisch für das HUS ist die Nierenbeteiligung mit thrombotischen Verschlüssen kleiner Gefäße mit konsekutiver ischämischer Schädigung der Gomeruli bis hin zur kortikalen Nekrose. Die doch etwas unterschiedlichen Manifestionen von HUS und TTP haben die Frage aufgeworfen, ob den beiden Erkrankungen unterschiedliche pathogenetische Mechanismen zu Grunde liegen. Für das D+HUS spielt das Shigatoxin (Stx) die entscheidende pathogenetische Rolle. Insbesondere die Untersuchung familiärer Formen von TMA hat in letzter Zeit aber auch klar aufgezeigt, dass für das D-HUS und die TTP unterschiedliche Pathomechanismen verantwortlich sind, die in diesem Symposium diskutiert wurden.