NEPHRO-News
ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura.
Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, Matsumoto M, Mustafa RA, et al.
J Thromb Haemost 2020; 18:2486-2495
ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura.
Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, Matsumoto M, Mustafa RA, et al.
J Thromb Haemost 2020; 18:2496-2502
Es gab in den letzten Jahren substanzielle Änderungen im Verständnis der
Pathogenese der TTP, die zu wichtigen Änderungen in der Diagnostik und
Therapie der TTP geführt haben. Daher wurden rezent entsprechende
Guidelines der ISTH zur immunmediierten TTP (iTTP) und der
angeborenen/congenitalen TTP (cTTP) publiziert (Zheng XL; J Thromb
Haemost 2020; 18:2496; Zheng XL; J Thromb Haemost 2020; 18:2486).
In
der Diagnostik gelang mit der nun bereits in vielen Zentren verfügbaren
Bestimmung der ADAMTS-13 Aktivität eine deutliche Vereinfachung der
Diagnosestellung. Der verfügbare Antikörper Caplacizumab ist ein sog.
„Game-changer“ in der Therapie der iTTP. Im Weiteren werden nun die
wichtigsten Empfehlungen präsentiert und diskutiert.
French Score bzw. PLASMIC Score zur Bestimmung der Vortest-Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer iTTP
Es
wird empfohlen, den French (Coppo P; PLoS One 2010; 5:e10208) bzw.
PLASMIC Score (Bendapudi PK; Lancet Haematol 2017; 4:e157-e64) für die
Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer iTTP durchzuführen. In der
Tabelle sind beide aufgeführt.
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