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Die neuen Guidelines der ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis) zur Diagnostik und Therapie der Thrombotisch Thrombozytopenischen Purpura (TTP)


ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura.  

Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, Matsumoto M, Mustafa RA, et al.   

J Thromb Haemost 2020; 18:2486-2495

 

ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura.         

Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, Matsumoto M, Mustafa RA, et al.   

J Thromb Haemost 2020; 18:2496-2502

 

Es gab in den letzten Jahren substanzielle Änderungen im Verständnis der Pathogenese der TTP, die zu wichtigen Änderungen in der Diagnostik und Therapie der TTP geführt haben. Daher wurden rezent entsprechende Guide­lines der ISTH zur immunmediierten TTP (iTTP) und der angeborenen/congenitalen TTP (cTTP) publiziert (Zheng XL; J Thromb Haemost 2020; 18:2496; Zheng XL; J Thromb Haemost 2020; 18:2486).

In der Diagnostik gelang mit der nun bereits in vielen Zentren verfügbaren Bestimmung der ADAMTS-13 Aktivität eine deutliche Vereinfachung der Diagnosestellung. Der verfügbare Antikörper Caplacizumab ist ein sog. „Game-changer“ in der Therapie der iTTP. Im Weiteren werden nun die wichtigsten Empfehlungen präsentiert und diskutiert.

French Score bzw. PLASMIC Score zur Bestimmung der Vortest-Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer iTTP

Es wird empfohlen, den French (Coppo P; PLoS One 2010; 5:e10208) bzw. PLASMIC Score (Bendapudi PK; Lancet Haematol 2017; 4:e157-e64) für die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer iTTP durchzuführen. In der Tabelle sind beide aufgeführt.

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Tags: nephro-news nephrologie ttp adamts13-mangel 

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