Thin Basement Membrane Nephropathy

Die "Thin Basement Membrane Nephropathy (TBMN)", das Syndrom der dünnen glomerulären Basalmembranen, ist eine Aufbau- und Strukturstörung glomerulärer Basalmembranen, deren klinisches Leitsymptom eine persistierende (Mikro)hämaturie darstellt. Dieses klinische Zustandsbild wurde bereits vor Jahrzehnten durch die Einführung elektronenmikroskopischer Untersuchungen von Nierenbiopsien mit abnorm dünnen Basalmembranen glomerulärer Kapillarschlingen assoziiert. Bei der Erstbeschreibung durch Rogers im Jahre 1973 und in vielen folgenden Jahren wurde die Verdünnung glomerulärer Basalmembranen als pathomorphologisches Korrelat zur "sog. benignen" familiären Hämaturie angesehen. Darauf folgten aber auch Beschreibungen sporadisch aufgetretener Erkrankungen und Fälle mit differentem klinischen Verlauf (Hämaturie, Proteinurie, fortschreitender Niereninsuffizienz). Eine Minderheit der Patienten mit TBMN wies Progression zur terminalen, dialysepflichtigen Niereninsuffizienz auf und verschaffte so dem Syndrom verstärkte Beachtung in der nephrologischen Forschung.

Definition

Die TBMN ist mehr ein Teilsymptom eines heterogenen Symptomenkomplexes als eine eigenständige Krankheitsentität. Die diagnostische Identifikation der TBMN als auch die Aufklärung des Kontexts dieser pathologischen Veränderung stellt aus mehreren Gründen eine Schwierigkeit dar:Die Stärke der glomerulären Basalmembranen ist keine Konstante über die Lebensspanne des Individuums. Im Säuglingsalter und der frühen Kindheit wachsen glomeruläre Basalmembranen ausgehend von einer Breite von ca. 100 nm bis auf eine Breite von ca. 300 nm an. Diese Breite wird ungefähr im 5. Lebensjahr erreicht und in gesunden Normalindividuen über die gesamte Lebenszeit annähernd konstant gehalten. Mehrere Studien haben die Normstärke glomerulärer Basalmembranen in Erwachsenen untersucht und große interindividuelle Unterschiede festgestellt. So wies eine Studie von Lang et al. eine normale Basalmembranstärke von 224 bis 333 nm aus, eine andere Studie von Dische et al. ergab 354 bis 464 nm, weitere Studien ermittelten 350 +/- 43 nm (Tiebosch et al.) und 394 +/- 61 nm (Perry et al.). Es herrscht also, abhängig von den Untersuchungsbedingungen, schon bei der Ermittlung eines Normwertes der Stärke glomerulärer Basalmembranen erhebliche Diskrepanz zwischen den einzelnen Zentren.