NEPHRO-News
Die "Thin Basement Membrane Nephropathy (TBMN)", das Syndrom der dünnen
glomerulären Basalmembranen, ist eine Aufbau- und Strukturstörung
glomerulärer Basalmembranen, deren klinisches Leitsymptom eine
persistierende (Mikro)hämaturie darstellt. Dieses klinische Zustandsbild
wurde bereits vor Jahrzehnten durch die Einführung
elektronenmikroskopischer Untersuchungen von Nierenbiopsien mit abnorm
dünnen Basalmembranen glomerulärer Kapillarschlingen assoziiert. Bei der
Erstbeschreibung durch Rogers im Jahre 1973 und in vielen folgenden
Jahren wurde die Verdünnung glomerulärer Basalmembranen als
pathomorphologisches Korrelat zur "sog. benignen" familiären Hämaturie
angesehen. Darauf folgten aber auch Beschreibungen sporadisch
aufgetretener Erkrankungen und Fälle mit differentem klinischen Verlauf
(Hämaturie, Proteinurie, fortschreitender Niereninsuffizienz). Eine
Minderheit der Patienten mit TBMN wies Progression zur terminalen,
dialysepflichtigen Niereninsuffizienz auf und verschaffte so dem Syndrom
verstärkte Beachtung in der nephrologischen Forschung.
Definition
Die TBMN ist mehr ein Teilsymptom eines heterogenen Symptomenkomplexes
als eine eigenständige Krankheitsentität. Die diagnostische
Identifikation der TBMN als auch die Aufklärung des Kontexts dieser
pathologischen Veränderung stellt aus mehreren Gründen eine
Schwierigkeit dar:Die Stärke der glomerulären Basalmembranen ist keine
Konstante über die Lebensspanne des Individuums. Im Säuglingsalter und
der frühen Kindheit wachsen glomeruläre Basalmembranen ausgehend von
einer Breite von ca. 100 nm bis auf eine Breite von ca. 300 nm an. Diese
Breite wird ungefähr im 5. Lebensjahr erreicht und in gesunden
Normalindividuen über die gesamte Lebenszeit annähernd konstant
gehalten. Mehrere Studien haben die Normstärke glomerulärer
Basalmembranen in Erwachsenen untersucht und große interindividuelle
Unterschiede festgestellt. So wies eine Studie von Lang et al. eine
normale Basalmembranstärke von 224 bis 333 nm aus, eine andere Studie
von Dische et al. ergab 354 bis 464 nm, weitere Studien ermittelten 350
+/- 43 nm (Tiebosch et al.) und 394 +/- 61 nm (Perry et al.). Es
herrscht also, abhängig von den Untersuchungsbedingungen, schon bei der
Ermittlung eines Normwertes der Stärke glomerulärer Basalmembranen
erhebliche Diskrepanz zwischen den einzelnen Zentren.
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Tags: nephro-news nephrologie basalmembranen tbmn nephropathie
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