NEPHRO-News
Das Posttransplantationslymphom (PTLD) ist eine seltene, aber sehr
schwere Komplikation nach Organtransplantation. Es gibt diverse
verschiedene Formen und Schweregrade. Ein PTLD kann durch eine spontane
Remission, aber auch durch ein schnelles Fortschreiten der Erkrankung
gekennzeichnet sein. Es kann Epstein Barr-Virus-(EBV)-assoziiert sein
oder nicht. Sein Ursprung kann in verschiedenen Zellen liegen und es
kann monoklonal oder polyklonal sein. Eine wichtige Unterscheidung für
die Therapie ist auch, ob das Lymphom histologisch monomorph oder
polymorph ist. Da sich diese verschiedenen Formen im Verlauf und der
Therapiebedürftigkeit unterscheiden, ist eine genaue Diagnose für ein
optimales Management entscheidend.
Einteilung
In
frühsten Einteilungen der PTLD unterschied man zwischen polymorphen,
diffusen T-Zell-Hyperplasien und polymorphen diffusen B-Zell-Lymphomen.
Letztere waren charakterisiert durch große bizarre Zellen und Nekrosen.
Erst
zu einem späteren Zeitpunkt konnte festgestellt werden, dass polymorphe
B-Zell-Lymphome auf molekularem Niveau monoklonal sind. Da auch die
polymorphen diffusen B-Zell-Hyperplasien monoklonal sein können, wurden
diese beiden Krankheiten zusammengefasst als polymorphes
Posttransplantationslymphom. Wichtig ist, dass diese Lymphome keine
Mutationen in Tumorsuppressorgenen oder Onkogenen aufweisen wie p53,
N-ras oder "c-myc-rearrangement". Eine aktuell häufig gebrauchte
Einteilung der Posttransplantationslymphome wurde von der Gesellschaft
für Hämatopathologie 1996 erarbeitet und ist in Tab. 1 wiedergegeben
(Transplant Infect Dis 3:88, 2001). Eine interessante Frage ist, ob das
Lymphom seinen Ursprung in Spender- oder Empfängerzellen hat. 90% der
PTLD stammen aus Zellen des Empfängers. Die restlichen 10% kommen von
Zellen des Spenders. Diese PTLD haben eine Prädisposition sich im
transplantierten Organ zu manifestieren (Transplantation 69:809, 2000).
Aufgrund der Wichtigkeit einer genauen immunhistologischen Diagnose
benötigt man für die Diagnostik gutes und nicht nekrotisches Material
aus dem Tumor. Eine Feinnadelbiopsie ist nicht zu gebrauchen. Benötigt
wird eine große Stanzbiopsie oder noch besser die Entfernung eines
ganzen involvierten Lymphknotens oder Tumorpaketes.
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Tags: nephro-news transplant
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