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Diagnose und Management des Posttransplantationslymphoms


Das Posttransplantationslymphom (PTLD) ist eine seltene, aber sehr schwere Komplikation nach Organtransplantation. Es gibt diverse verschiedene Formen und Schweregrade. Ein PTLD kann durch eine spontane Remission, aber auch durch ein schnelles Fortschreiten der Erkrankung gekennzeichnet sein. Es kann Epstein Barr-Virus-(EBV)-assoziiert sein oder nicht. Sein Ursprung kann in verschiedenen Zellen liegen und es kann monoklonal oder polyklonal sein. Eine wichtige Unterscheidung für die Therapie ist auch, ob das Lymphom histologisch monomorph oder polymorph ist. Da sich diese verschiedenen Formen im Verlauf und der Therapiebedürftigkeit unterscheiden, ist eine genaue Diagnose für ein optimales Management entscheidend.

Einteilung

In frühsten Einteilungen der PTLD unterschied man zwischen polymorphen, diffusen T-Zell-Hyperplasien und polymorphen diffusen B-Zell-Lymphomen. Letztere waren charakterisiert durch große bizarre Zellen und Nekrosen.

Erst zu einem späteren Zeitpunkt konnte festgestellt werden, dass polymorphe B-Zell-Lymphome auf molekularem Niveau monoklonal sind. Da auch die polymorphen diffusen B-Zell-Hyperplasien monoklonal sein können, wurden diese beiden Krankheiten zusammengefasst als polymorphes Posttransplantationslymphom. Wichtig ist, dass diese Lymphome keine Mutationen in Tumorsuppressorgenen oder Onkogenen aufweisen wie p53, N-ras oder "c-myc-rearrangement". Eine aktuell häufig gebrauchte Einteilung der Posttransplantationslymphome wurde von der Gesellschaft für Hämatopathologie 1996 erarbeitet und ist in Tab. 1 wiedergegeben (Transplant Infect Dis 3:88, 2001). Eine interessante Frage ist, ob das Lymphom seinen Ursprung in Spender- oder Empfängerzellen hat. 90% der PTLD stammen aus Zellen des Empfängers. Die restlichen 10% kommen von Zellen des Spenders. Diese PTLD haben eine Prädisposition sich im transplantierten Organ zu manifestieren (Transplantation 69:809, 2000). Aufgrund der Wichtigkeit einer genauen immunhistologischen Diagnose benötigt man für die Diagnostik gutes und nicht nekrotisches Material aus dem Tumor. Eine Feinnadelbiopsie ist nicht zu gebrauchen. Benötigt wird eine große Stanzbiopsie oder noch besser die Entfernung eines ganzen involvierten Lymphknotens oder Tumorpaketes.

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Tags: nephro-news transplant 

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