NEPHRO-News
Die membranöse Glomerulonephritis (MGN) ist die weltweit häufigste
Ursache für das Auftreten eines nephrotischen Syndroms beim Erwachsenen
(Maisonneuve P; Am J Kidney Dis 2000; 35:157). Die Autoimmunerkrankung
hat eine globale jährliche Inzidenz von etwa 1,2 zu 100.000 (McGrogan A;
Nephrol Dial Transplant 2011; 26:414). Die Klinik ist typischerweise
geprägt von einer hohen Proteinurie mit über 3,5 g pro Tag sowie der
Ausbildung eines nephrotischen Syndroms. Der klinische Verlauf der
Erkrankung ist variabel. Etwa ein Drittel der Patienten zeigt eine
Spontanremission mit guter Prognose. Bei 20-30% der Patienten kommt es
jedoch zur Chronifizierung der Erkrankung bis hin zur Ausbildung eines
terminalen Nierenversagens mit Dialysepflichtigkeit (Cattran D; J Am Soc
Nephrol 2005; 16:1188).
Gemäß ihrer Genese kann die Erkrankung
in zwei Entitäten eingeteilt werden: Die primäre Form (etwa 80% der
Fälle) wird als Autoantikörper-vermittelte Autoimmunerkrankung
verstanden, während die sekundäre MGN (etwa 20% der Fälle) mit anderen
Erkrankungen, wie Systemischem Lupus Erythematodes (SLE), Infektionen
und Malignomen assoziiert ist (Couser WG; Clin J Am Soc Nephrol 2017;
12:983).
Der Goldstandard zur Diagnosesicherung einer MGN ist
die Durchführung einer Nierenbiopsie. Histologische Merkmale der MGN
sind eine Verdickung der glomerulären Basalmembran (GBM) in der
PAS-Färbung, eine granuläre Ablagerung von IgG und Komplementfaktoren
entlang der glomerulären Filtrationsbarriere in der Immunhistochemie und
eine Verschmelzung der podozytären Fußfortsätze sowie die
subepitheliale Ablagerung elektronendichter Bestandteile in der
Elektronenmikroskopie (Fogo AB; Am J Kidney Dis 2015; 66:e15).
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Tags: nephro-news nephrologie komplementsystem membranöse glomerulonephritis nierenversagen
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