Progression von Ochronose unter Dialysetherapie

Ochronose ist eine Folge der Alkaptonurie. Ein Mangel an Homogentisat-1,2-Dioxygenase führt zur Anhäufung von Homogentisinsäure (HGA). HGA kann über die Niere ausgeschieden werden. Bindet sie an das Bindegewebe, verursacht sie ochronotische Verfärbungen von Haut, Sklera und Knorpel. Im Folgenden wird der Fall eines 79-jährigen Patienten beschrieben, bei dem vor Beginn der Dialysetherapie eine Ochronose diagnostiziert wurde. Nach Beginn der Dialysetherapie wurde eine beschleunigte HGA-Akkumulation sichtbar. Dies unterstreicht die Bedeutung der Nierenfunktion für die HGA-Elimination und der Progres­sion der Ochronose.

Eine der frühesten Beschreibungen der Ochronose stammt aus dem 19. Jahrhundert von Rudolf Virchow. Dieser beschreibt ochronotische Verfärbungen in einer postmortal erfolgten Untersuchung (Findlay GH; Clin Dermatol 1989; 77:28).

Grundsätzlich werden zwei Arten der Ochronose unterschieden: die exogene und die endogene Ochronose (Bhattar PA; Indian J Dermatol 2015; 60:537). Die exogene Ochronose tritt als kutan-limitierte Folge topischer Hydroquinon-Therapie (beispielsweise in Bleich- Cremen enthalten), im Zusammenhang mit Phenolen oder oralen Antimalaria Medikamenten auf (Gil I; Archives of Dermatology 2010; 146:1021, Fishberg EH; Arch Dermatol, Virchow Arch Pathol Anat Physiol Klin Med 1924; 251:1, Efridi W; StatPearls Publishing LLC 2023).