PSC-CED: Im klinischen Alltag auch daran denken

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische, progrediente, Inflammations-getriebene Erkrankung, welche primär das Gallengangssystem betrifft. Manche der Patient:innen präsentieren sich mit extrahepatischen Manifestationen, unter anderem eine Beteiligung des Verdauungstraktes, welche einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) ähnelt und als PSC-CED bezeichnet wird. (1)

Ziel dieses Artikels ist es, eine Übersicht über die Epidemiologie der ­PSC-CED, deren Pathophysiologie, Diagnose und Therapie sowie das Risiko für kolorektales Karzinom näher zu beleuchten.

Epidemiologie

Die PSC ist eine Erkrankung, die zu 65% Männer betrifft und meist im mittleren Alter auftritt. (2) Geographisch zeigt sich ein deutliches Nord-Süd-­Gefälle, wohingegen in östlichen Teilen Asiens deutlich niedrigere Raten vorkommen. (3) Allerdings wurden die meisten Daten in Nordamerika und Europa erhoben, wodurch eine realistische Einschätzung der globalen Verbreitung erschwert wird. (3) In den letzten Jahren zeigt sich ein Anstieg der PSC-Inzidenz. (4)

Bei 60-80% aller Patient:innen mit PSC tritt parallel eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (5) auf, der überwiegende Teil davon primär den Dickdarm betreffend. Umgekehrt ergaben epidemiologische Daten aus CED-Registeruntersuchungen, dass bei 2-14% aller CED-Patient:innen eine begleitende PSC vorliegt (häufiger bei Colitis ulcerosa [2,5%] als bei Morbus Crohn [1%]). (6)