Neue Therapieoptionen in der primären fokal segmentalen Glomerulosklerose (FSGS)

Die primäre fokal segmentale Glomerulosklerose (FSGS) wird als „Podozytopathie“ klassifiziert und zeichnet sich durch einen variablen Verlauf aus. Aus klinischer Sicht ist eine Differenzierung der primären Varianten von sekundä­ren Ursachen wesentlich (Tabelle 1), da sich die therapeutischen Strategien beider Entitäten wesentlich unterscheiden. Während eine primäre FSGS in den meisten Fällen immunsuppressiv behandelt werden sollte, sollten die zugrundeliegenden Faktoren der sekundären FSGS behandelt werden. Die primäre FSGS wird vermutlich durch einen oder mehrere zirkulierende Faktor(en) verursacht. Dies wird aufgrund folgender klinischer und laborchemischer Erkenntnisse propagiert:

1. Rekurrenz der Erkrankung nach erfolgreicher Nierentransplantation,
2. die Bindung des Faktors an Protein A und hydrophobische Säulen mit der Molekulargröße von 30-50 kDa und
3. die Transmission des Faktors von der Mutter auf das ungeborene Kind (Kronbichler A; J Immunol Res 2016; 2016:2068691).

Es erscheint weiters wesentlich, primäre (idiopathische) Formen von sekundären (genetischen) Formen zu unterscheiden. Eine genetische Testung sollte bei Patienten ohne Therapieansprechen (steroid-refraktärer Verlauf, siehe Tabelle 2) und Auftreten im Jugendalter bzw. in der Adoleszenz in Erwägung gezogen werden.