FSGS-Rekurrenz nach Nierentransplantation

Bei der fokal-segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) kommt es bei 40-70% der Patienten zu einer Progression der Erkrankung bis zur terminalen Niereninsuffizienz (Kitiyakara C; Am J Kidney Dis 2004; 44:815). Man unterscheidet primäre von sekundären FSGS-Formen. Bei einer primären FSGS kann häufig keine eindeutige Ursache ausgemacht werden (auch “idiopathisch” genannt). Hingegen konnten verschiedene Ätiologien identifiziert werden, die sekundär zu einer FSGS führen können, wie genetische Ursachen (siehe unten), virale Infektionen, bestimmte Medikamente und hämodynamische Adaptierung mit Reduktion der renalen Masse und Hyperfiltration (D´Agati VD; N Engl J Med 2011; 365:2398). Für gewöhnlich handelt es sich bei einer Rekurrenz einer FSGS nach einer Nierentransplantation um eine primäre FSGS, wobei die Rekurrenzrate mit ca. 30% sehr hoch ist (Choy BY; Am J Transplant 2006; 6:2535).

Das klinische Leitsymptom ist eine progredient zunehmende Proteinurie, oft auch das Vollbild eines nephrotischen Syndroms, welches häufig schon wenige Tage nach Transplantation auftreten kann (Kaplan-Pavlovcic S; Transplant Proc 2002; 34:3122). Elektronenmikroskopisch kann jedoch eine Fußfortsatzverschmelzung der Podozyten schon innerhalb weniger Stunden nach der Reperfusion auftreten. Diese sehr frühe histologische Veränderung ist prädiktiv für das Auftreten einer Proteinurie im nephrotischen Bereich ca. 3-7 Tage später mit einer Sensitivität von 71% und einer Spezifität von 92% (Chang JW; Transplantation 2012; 93:1238).

Eine Rekurrenz der FSGS nach einer Nierentransplantation ist assoziiert mit einem erhöhten Risiko für den Verlust des Transplantats (Abbott KC; Am J Kidney Dis 2001; 37:366). Daten aus Australien und Neuseeland (ANZDATA) zeigen eine Inzidenz des Graftverlustes aufgrund einer Rekurrenz von 12.7% (95% CI 7.3-21.6) innerhalb von 10 Jahren. Zudem war das Risiko eines Graftverlustes bei der Rekurrenz einer FSGS doppelt so hoch, verglichen mit der Rekurrenz einer anderen Glomerulonephritis (HR 2.03, 95% CI 1.19-3.44) (Briganti EM; N Engl J Med 2002; 347:103).