PBC-Management 2025:

Durch die Zulassung der PPAR-Agonisten Elafibranor und Seladelpar, den Widerruf der Zulassung für die Obeticholsäure und anhaltender Diskussionen hinsichtlich neuer Therapieziele und Therapiealgorithmen hat sich das Management von PBC-Patient:innen zuletzt deutlich weiterentwickelt. Dies spiegelte sich auch im heurigen EASL-Kongress in Amsterdam durch eine Reihe von wissenschaftlichen Beiträgen und prominenter Positionierung der PBC im Postgraduate Course wider.

Epidemiologie, Diagnose und klinische Präsentation

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine progressive immun-mediierte destruierende Cholangitis der kleinen Gallenwege. Epidemiologisch handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer geographisch unterschiedlichen Prävalenz zwischen 10 und 40/100.000 und einem Altersgipfel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr; in 90% der Fälle erkranken Frauen. (1)

Die genaue Ätiologie und Pathogenese der Erkrankung ist bis dato nicht bekannt, eine mögliche Assoziation mit Umweltfaktoren, unterschiedlichen Triggern, dem Mikrobiom sowie eine genetische Prädisposition werden diskutiert. (2,3) Die Diagnose der primär biliären Cholangitis kann gestellt werden, wenn zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sind: