Aktuelle Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitis

ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV), die überwiegend kleine Gefäße betreffen, sind primär systemische nekrotisierende Vaskulitiden (mit nur spärlichen Immunglobulinablagerungen). Sie sind häufig mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA; gegen Myeloperoxidase – MPO-ANCA oder Proteinase 3 – PR3-ANCA) assoziiert.

Bei der Therapie – durchgeführt an einem erfahrenen Zentrum – sollte zwischen einer Induktions- und einer Erhaltungstherapie unterschieden werden. Erste kommt bei Diagnosestellung oder als Re-Induktion bei der Entwicklung eines Rezidivs zur Anwendung. Die Erhaltungstherapie beginnt, wenn eine Remission oder in Ausnahmefällen eine stabile Teilremission erreicht wird, konsolidiert den Therapieerfolg und soll Rezidive, die zu einer Zunahme der Organschädigung und zu einer stärkeren Gefährdung des Patienten aufgrund der Nebenwirkung der Medikation führen, verhindern.

Eine refraktäre AAV bedarf einer Rescue-Therapie. Eine (häufig) rezidivierende Vaskulitis stellt vor allem eine Herausforderung für die Erhaltungstherapie dar.

Im Folgenden werde ich mich auf die Darstellung der Therapie der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegenersche Granulomatose) und der Mikroskopischen Polyangiitis (MPA) konzentrieren, da hier in den letzten Jahren eine Reihe randomisierter, kontrollierter Studien durchgeführt wurden, die die Grundlage für eine evidenzbasierte Therapie darstellen. Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) ist die Datenlage deutlich geringer (Vaglio A; Allergy 2013; 68:261). Beim Fehlen von ungünstigen Faktoren wie Kreatinin >140 µmol/l, Proteinurie >1g/Tag, ZNS-, Herz- oder gastrointestinale Beteiligung („five factor score“) ist die Prognose besser. Es kann wahrscheinlich eine Steroid-Monotherapie angewandt werden. Patienten mit ungünstiger Prognose erhalten ebenso wie andere AAV-Patienten Cyclophosphamide i.v.