Könnte Ihr vermeintlicher Sepsispatient eine hämophagozytische Lymphohistiozytose haben?

1939 beschrieben die Kinderärzte Scott und Robb-Smith erstmals ein Syndrom, das durch Fieber, Hepatosplenomegalie, Zytopenie und das Vorhandensein von aktivierten Makrophagen in hämatopoetischen Organen, allen vo­ran dem Knochenmark, gekennzeichnet war („histiocytic medullary reticulosis“). Nachdem andere Autoren dasselbe Syndrom mit teilweise anderer Bezeichnung veröffentlichten, schlug die Histiocyte Society 1991 den Namen hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) vor.

Während die HLH bis vor wenigen Jahren als genetische Erkrankung mit einem Häufigkeitsgipfel im Kleinkind­alter betrachtet wurde, wurden in den letzten 10-20 Jahren immer mehr Fälle bei Erwachsenen beschrieben. Verlässliche Daten zur Häufigkeit der HLH bei Erwachsenen liegen bislang nicht vor.

Pathophysiologisch ist die HLH durch eine verminderte Inhibierung der Natural Killer- und T-Zellaktivierung gekennzeichnet. Dies führt zu einer unkontrollierten Aktivierung von Ma­krophagen, Histiozyten und T-Zellen mit exzessiver Freisetzung von pro-inflammatorischen Zytokinen (sogenannter „Zytokinsturm“).