Nouvelles recommandations d’experts sur le traitement intensif du purpura thrombotique thrombopénique

Le purpura thrombotique thrombopénique (PTT) est une anémie hémolytique microangiopathique avec fragmentation des érythrocytes, thrombopénie et dysfonctionnements viscéraux aspécifiques qui peut avoir une issue fatale. Il s’agit d’une maladie rare, de manifestation aiguë, d’évolution dramatique, qui aboutit à la mort en l’absence de traitement.

Des anomalies génétiques ou des autoanticorps provoquent la persistance de très gros multimères du facteur de von Willebrand, à l’origine d’une hyperagrégation des thrombocytes.