Votre patient supposé septique pourrait-il en réalité être atteint de lymphohistiocytose hémophagocytaire?

C’est en 1939 que fut décrit pour la première fois un syndrome marqué par de la fièvre, une hépatosplénomégalie, une cytopénie et la présence de macrophages activés. En 1991, l’Histolytic Society proposa le nom de lymphohistiocytose hémophagocytaire (LH). Sur le plan physiopathologique, cette maladie se caractérise par une inhibition réduite de l’activation des lymphocytes NK et T. Il s’ensuit une suractivation des macrophages, des histiocytes et des lymphocytes T, qui s’accompagne d’une libération excessive de cytokines pro-inflammatoires.

Si, il y a quelques années encore, la LH était considérée comme une maladie génétique avec un pic de fréquence durant la petite enfance, de plus en plus de cas ont été décrits chez l’adulte ces 10 à 20 dernières années. Il n’existe à ce jour aucune donnée fiable sur la prévalence de la LH chez l’adulte.