INTENSIV-News
La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est un syndrome
hyperinflammatoire dû à une réaction excessive incontrôlée du système
immunitaire. Tout comme le syndrome d'activation macrophagique (SAM), ce
syndrome hyperinflammatoire n'est pas une maladie à part, mais le
parcours final commun de maladies infectieuses, cancéreuses ou
auto-immunes. Le diagnostic est établi relativement tard surtout chez
les adultes, ce qui entraîne une mortalité élevée.
La forme
familiale de ce tableau pathologique a été décrite pour la première fois
en 1952 et est appelée maladie de Farquhar et Clairaux d'après les
premiers descripteurs. L'incidence et le nombre probablement élevé de
cas non identifiés ne peuvent être estimés que de façon approximative en
raison de l'hétérogénéité de la maladie.
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