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Lymphohistiocytose hémophagocytaire et syndrome d'activation macrophagique:

diagnostic différentiel lors de SRIS, de septicémie et de SDMV


La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) est un syndrome hyperinflammatoire dû à une réaction excessive incontrôlée du système immunitaire. Tout comme le syndrome d'activation macrophagique (SAM), ce syndrome hyperinflammatoire n'est pas une maladie à part, mais le parcours final commun de maladies infectieuses, cancéreuses ou auto-immunes. Le diagnostic est établi relativement tard surtout chez les adultes, ce qui entraîne une mortalité élevée.

La forme familiale de ce tableau pathologique a été décrite pour la première fois en 1952 et est appelée maladie de Farquhar et Clairaux d'après les premiers descripteurs. L'incidence et le nombre probablement élevé de cas non identifiés ne peuvent être estimés que de façon approximative en raison de l'hétérogénéité de la maladie.

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