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Neue Therapie-Optionen für PatientInnen mit primär biliärer Cholangitis


Die primär biliäre Cholangitis (PBC), früher bekannt als primär biliäre Zirrhose, ist eine seltene immunvermittelte Lebererkrankung, die charakterisiert ist durch eine fortschreitende Zerstörung der intrahepatischen Gallengänge (Selmi C; Lancet 2011; 377:1600).

Die Diagnose der PBC basiert auf dem Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA) bei gleichzeitig erhöhter alkalischer Phosphatase (AP). Bei PatientInnen ohne AMA-Nachweis (in ca. 5% der Fälle) wird die Diagnose mit Hilfe spezifischer antinukleärer Antikörper (anti-sp100 bzw. anti-gp210) und/oder den typischen histologischen Veränderungen einer chronischen, nicht-granulomatösen Cholangitis gestellt (EASL; J Hepatol 2017; 67:145).

Die PBC betrifft überwiegend Frauen mittleren Alters mit einem Verhältnis Frauen zu Männern von 10 zu 1 und einer Prävalenz zwischen 2-20 pro 100.000 Einwohner (Selmi C; Lancet 2011; 377:1600).

Klinisch präsentieren sich die PatientInnen häufig mit Abgeschlagenheit, Juckreiz, Gelenksbeschwerden und einer Sicca-Symptomatik, können sich aber auch klinisch asymptomatisch als Zufallsbefund in der weiteren Abklärung erhöhter Leberwerte (AP) präsentieren (EASL; J Hepatol 2007; 67:145).

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Tags: gastro&hepa-news hepatologie 

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